• 初露锋芒

    更新时间:2018-10-27 22:25:16本章字数:2476字

    第一章:初露锋芒

    第一节:主角登场

    7:30AM,躁动的人群开始打破城市的安宁,像婴儿的啼哭把睡眠中父亲吵醒。王小鹏一个85后的屌丝青年蓬头垢面、衣衫不整、背包斜跨的倚在地铁车厢的一角哈欠连天。

    8:00AM,市人民医院到了,王小鹏并不着急,出了地铁慢腾腾的往医院走,到了神经内科,穿上那件残留血迹和痰渍的白大褂后,病房的常规早交班已经结束。主任瞟了他一眼,一点也不生气,反而口角微微上扬偷笑了一下,估计早已对此司空见惯、无可奈何了。王小鹏也俨然一副死猪不怕开水烫样子,吊儿郎当的跟在队伍后面查房。

    查房的队伍到了5号病房,住院医生开始汇报病例:30岁女性患者,一周前腹痛、腹泻,2天前出现双下肢无力,1天前双下肢无力加重,已不能下床行走,并且双上肢也开始无力。

    “王小鹏,你来给患者查体,说一下你的思路。”主任朝王小鹏喊了一声。

    王小鹏是个怪才,在生活中极度弱智,但在神经科领域却有着非凡的天赋,神经科体查对他来说是轻车熟路。

    经过常规的体格检查之后,王小鹏开始口述自己的诊断思路:“病人表现为急性起病的四肢对称性的软瘫,双下肢肌力3-级,双上肢肌力4级,没有颅神经体征,没有感觉平面等客观上的感觉障碍,没有大小便障碍,结合腹痛、腹泻的病史,第一诊断考虑急性格林-巴利综合征,肌电图和腰穿脑脊液的检查需要依次铺开,并给予免疫球蛋白治疗。”

    格林巴利综合征在神经内科属于常见病,经过正规培训的神经科医生对此都比较熟悉,只是治疗费用较高,作为一线治疗药物的免疫球蛋白,使用一天的费用就要接近3000RMB,这还只是一种药的花费。临床医生最怕的就是与患者家属谈治疗费用的问题,家属最初的回答往往是:费用可以努力克服,但要保证疗效。这就让医生很为难,谁也不敢保证钱花了,药用了,就一定会有效果。庆幸在反复沟通下家属最终同意了免疫球蛋白的治疗。

    第二节:进入死胡同

    这两天医生们一走近5号病床的房间就发怵,免疫球蛋白已经用到了第4天,病人的症状却没有起色,更奇怪的是病人连续几天一直有腹痛,腹部CT也没有阳性发现。患者家属开始不耐烦,并不正眼瞧医生,对医生的问话爱理不理,开始质疑医生的诊断与决策。医生们也感觉越来越棘手,中午组织了全科医生对此病例进行了讨论。

    格林-巴利综合征是王小鹏提出来的,但目前这个诊断要打个问号,一个疗程的免疫球蛋白并没有收到预期的疗效。肌电图的结果也有不支持的地方,早期腓肠豁免(一个格林-巴利相对特异的肌电表现)在肌电图上并没有体现,相反腓肠神经不仅没有豁免,反而损伤的更重。而且患者住院后腹痛一直没有缓解,格林-巴利综合征发病前可以有腹痛、腹泻,但发病后仍然持续腹痛的并不常见。讨论进入死胡同,大家提出了自己的质疑,但却都给不出一个更合理的诊断。

    第三节:祸兮福依

    6:00PM,王小鹏来到病房,今天轮到他值夜班,中午的病例讨论让他很有挫败感,看似简单的病例,没想到会变得如此复杂棘手。他不甘心,口里喃喃自语“如果不是格林-巴利,会是什么呢?”王小鹏甚至有点魔怔了,吃饭也没了味道,晚上躺在值班室的床上辗转难眠。

    “5床病人抽搐了”,护士一边喊,一边敲医生值班室的门,王小鹏从床上一跃而起,快步到了5号病床旁,病人四肢抽搐、口吐白沫、双眼上翻,床被震动的哐哐作响,家属在旁惊愕不已,束手无策。“侧卧,10mg安定静推”王小鹏在床边下着口头医嘱,护士在旁忙碌的执行,数分钟后病人抽搐停止。家属由惊恐转为愤怒,住院治疗数天,病情不仅没有缓解,却越来越重。王小鹏也无法解释,希望家属配合明天完善一个头部影像学及脑电图的检查以帮助医生更好的判断,家属断然拒绝。

    所谓福兮祸之所伏,祸兮福之所依,出现新的症状,虽然不是什么好事,却给疾病的诊断带来了新的线索。事实也果不其然,王小鹏回到值班室短暂休息之后,突然一个诊断浮现在脑海,让他豁然开朗、茅塞顿开,像黑暗里的一道光束瞬间点亮了周围的一切。

    第四节:走出迷谷

    王小鹏已经顾不上睡觉,重新翻看了5床的病历,发现从入院起患者多次抽血化验均有轻度的低钠血症,这个结果再次印证了他的想法。

    虽然已经凌晨12点,但为了找到更多的证据,王小鹏忍不住把酣睡中的家属喊醒,家属这次还算通情达理,没有因医生搅扰了他的睡眠而发火。

    “你爱人以前是不是间断会有腹痛的症状,有没有像今天这样癫痫发作过?”王小鹏直截了当的问。

    家属还比较实在,回答道:“以前是间断会有腹痛,抽搐也有过,但没有这次严重。”

    “你们是山东人吧,爱吃大蒜吗?”王小鹏继续追问。

    “大蒜”,家属有点丈二和尚摸不到头脑,“我们山东人都爱吃大蒜,但我老婆确实不吃,我也没深想过这事。”

    至此王小鹏觉得诊断已经八九不离十了,他兴奋的一宿没睡,第二天清早对着全科医生把自己的想法和盘托出。

    间断性腹痛+癫痫发作+格林巴利样表现+低钠血症+怕蒜,能够把这些看似不相关的症状连在一起的疾病,除了间歇性卟啉病很难再找到第二个,进一步诊断的方法也很简单,就是把患者的尿液拿到太阳下暴晒,尿色由黄变红,就支持卟啉病的诊断,如此简单和零成本的检查,医患双方都喜欢。

    晒尿的结果支持卟啉病的诊断,接下来的一切就如行云流水,患者经过高糖饮食和输注高渗的葡萄糖治疗,各项症状明显缓解,最终满意出院。

    知识点:急性间歇性卟啉病是由于卟啉在合成血红素的过程中,因卟胆原脱氨酶缺乏,导致血红素合成障碍和体内卟胆原聚集。卟胆原堆积在周围神经可引起格林巴利样表现,出现肢体无力,甚至呼吸机麻痹;卟胆原可堆积在大脑,刺激大脑皮层引起癫痫;刺激下丘脑诱发抗利尿激素分泌综合征,导致顽固性的低钠血症,卟胆原可影响胃肠道平滑肌引起腹部痉挛性疼痛。

    卟啉病人在阳光下暴晒会形成严重伤害,光敏性毒素会腐蚀人的牙龈,牙齿因卟啉的沉积而变成褐色,卟啉病人缺乏血红素,所以要“吸血”补充,像极了惊悚小说里的吸血鬼。大蒜可以诱发并加重卟啉病患者的症状,出于自保的本能,卟啉病患者走向黑暗,嗜血,怕大蒜,加上特殊的外形,就有了吸血鬼的传说。

    不是所有的卟啉病人都有贫血,需要外源性补充,如“吸血”或“输血”,有些卟啉病人只有轻度的贫血,甚至没有贫血。